Печёночная недостаточность – это форма патологии, характеризующаяся стойким снижением или выпадением одной, нескольких или всех функций печени полностью, что нарушает адекватное выполнение её задач и угрожает здоровью или жизни пациента.
Может быть острой или хронической и является следствием повреждения паренхимы (ткани) печени.
Симптомы и лечение печёночной недостаточности зависят от тяжести течения основного заболевания.
Согласно статистическим данным Всемирной организации здравоохранения, синдром печёночной недостаточности занимает третье место после сердечно-сосудистых и онкологических заболеваний в мире как самая распространённая патология.
Этому способствует низкий уровень жизни и доступности медицинской помощи, ухудшение качества пищевых продуктов и питьевой воды, употребление спиртных напитков кустарного производства, рост заболеваемости вирусными инфекциями.
Причины и классификация
Острая печёночная недостаточность развивается по нескольким механизмам:
Печёночно-клеточная недостаточность встречается наиболее часто. Она может осложнять течение всех заболеваний печени. Это гепатиты разной этиологии (вирусные, лекарственные, токсические), опухоли или травмы печени, окклюзия (нарушение проходимости) печёночных сосудов, цирроз печени, склерозирующий холангит. Синдром печёночно-клеточной недостаточности характеризуется «таянием печени». Данное явление объясняется массивным некрозом клеток. Печень уменьшается в размерах, сужаются её границы, нижний край плохо определяется при пальпации.
Экзогенная кома связана с нарушением кровоснабжения печени по различным причинам. Это может быть портальная гипертензия (повышение давления в воротной вене), тромбоз печёночных или внепечёночных сосудов, что создаёт препятствие кровотоку.
Смешанная недостаточность подразумевает сочетание механизмов развития обоих вышеуказанных видов.
Основной этиологический фактор манифестирования острой печёночной недостаточности – массовая гибель (или некроз) клеток печени (гепатоцитов). Происходит в результате прогрессирования вирусных гепатитов В и С, токсического или лекарственного гепатита. Некроз провоцирует бесконтрольный приём парацетамола, изониазида, тетрациклина и некоторых других лекарств, особенно в сочетании с этанолом. Спиртные напитки лидируют среди химических веществ, поражающих печень, особенно если они изготовлены не в условиях промышленного производства.
Причиной может стать заболевание, при котором печень страдает от гипоксии (кислородное голодание). Это патология системы кровоснабжения печени или внепечёночных сосудов, инфаркт миокарда (некроз сердечной мышцы). Недостаточность печени неизбежно возникает при сепсисе, когда в крови появляются бактерии. Они выделяют токсины, которые могут привести к развитию шока (резкое падение артериального давления). Воздействие на печень двойственное: с одной стороны, её отравляют продукты жизнедеятельности бактерий, с другой – во время шока развивается гипоксия из-за неадекватного кровотока. Метаболические аномалии, например, синдром Рея (возникает у детей и подростков после приёма ацетилсалициловой кислоты) или болезнь Вильсона–Коновалова (нарушение обмена меди) также представляют высокую степень риска.
Хроническая печёночная недостаточность может прогрессировать по тем же механизмам, что и острая. Но это занимает определённое время. Классифицируется как:
- Малая печёночная недостаточность, или гепатодепрессия. Обусловлена снижением функциональных возможностей печени, протекает без включения в процесс печёночной энцефалопатии (определение и причины рассмотрены ниже).
- Большая печёночная недостаточность, или гепатаргия. Характеризуется всеми признаками печёночной энцефалопатии.
Есть несколько стадий хронической недостаточности печени:
- компенсированная (патологические изменения еще не отражаются на состоянии организма).
- декомпенсированная (появляются симптомы, указывающие на поражение печени).
- терминальная (характеризуется острым дефицитом всех функций – происходит отказ печени, симптомы которого объясняются полным прекращением работы органа).
Терминальная стадия по своей сути является острой печёночной недостаточностью.
Причинами развития хронической печёночной недостаточности становятся медленно прогрессирующий цирроз печени, латентно (скрыто) протекающие вирусные гепатиты или другие патологические состояния, при которых некроз паренхимы происходит не массивно, а постепенно с частичным утрачиванием функций. Печень имеет широкие компенсаторные возможности. По мере гибели клеток оставшиеся увеличиваются в объеме, чтобы взять на себя часть нагрузки. До тех пор, пока они способны это делать, стадия декомпенсации не наступит.
Симптомы и признаки
Острая печёночная недостаточность подразумевает такие симптомы:
- Тошнота, рвота, резкое снижение массы тела, лихорадка, выраженная слабость и утомляемость при самых незначительных физических нагрузках;
- Желтуха (пожелтение кожи, слизистых оболочек из-за повышения уровня билирубина), выраженный кожный зуд;
- «Печёночный» запах изо рта (напоминает запах тухлого мяса);
- Асцит (скопление жидкости в брюшной полости), отёки конечностей;
- Тремор, или дрожание верхних конечностей (непроизвольные взмахи руками);
- Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, мест инъекций, носовые кровотечения;
- Снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма (аритмии разных видов);
- Гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови).
В большинстве случаев развивается гепаторенальный синдром (печёночно-почечная недостаточность). Причиной может стать воздействие ядовитых продуктов обмена, не выводящихся из организма должным образом, или резкое падение артериального давления.
Главным признаком острой печёночной недостаточности является печёночная энцефалопатия. Это потенциально обратимые нарушения в неврологической и психической сфере, спровоцированные снижением детоксикационной функции печени и формированием сосудистых соединений (шунтов).
У здорового человека головной мозг защищён от проникновения любых веществ гематоэнцефалическим барьером. Барьер находится в мелких сосудах (капиллярах) и представляет собой своеобразный фильтр, не позволяющий попасть в ткань мозга циркулирующим в крови веществам. Шунты – это обходные пути, посредством которых барьер огибается, и токсины без труда оказываются в головном мозге. Наиболее агрессивным среди них является аммиак, который накапливается в кишечнике.
Наиболее часто пусковыми факторами (триггерами) развития печёночной энцефалопатии становятся сопутствующая инфекция, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечное кровотечение, передозировка некоторых лекарств (барбитураты, бензодиазепины и др). Перед возникновением этого состояния обычно нарастает желтуха, уменьшаются размеры печени, усиливается потеря веса. В прогрессии различают несколько стадий:
- первая стадия: нервозность, нарушение сна, искажение почерка, выраженное психическое и двигательное возбуждение, порывистый тремор рук;
- вторая стадия: пациент апатичен, дезориентирован во времени, тремор становится более заметным;
- третья стадия: сонливость, больной не понимает, где находится, малоподвижен;
- четвёртая стадия: возникает кома (угнетение всех рефлексов). Сознание отсутствует, как и реакция на любые внешние раздражители (температура, боль и др.).
Пациент выглядит изнурённым, конечности на ощупь холодные, изо рта и от кожи исходит сладковатый («печёночный») запах. Частые носовые, пищеводные кровотечения, кровоизлияния на слизистых оболочках. Кожа сухая, со следами расчёсов.
Хроническая печёночная недостаточность развивается постепенно. Начинается с диспепсического синдрома (тошнота, ухудшение аппетита, рвота, расстройство стула в виде поноса, снижение веса). Затем присоединяется желтуха, подкожные кровоизлияния, отеки конечностей и асцит. Характерны нарушения в эндокринной сфере: бесплодие, гинекомастия (увеличение молочных желёз у мужчин), алопеция (облысение), снижение либидо. Пациенту свойственны частые перепады настроения, бессонница или, наоборот, сонливость, апатия, ухудшение памяти. Все указанные симптомы печёночной недостаточности со временем нарастают.
Диагностика
Признаки острой печёночной недостаточности выражены весьма ярко, в отличие от хронической недостаточности в фазу компенсации. Для подтверждения диагноза и уточнения степени тяжести течения нужно провести лабораторно-инструментальное обследование:
- общеклинические анализы крови и мочи;
- биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, креатинин, мочевина);
- коагулограмма (исследование свёртывающей системы крови);
- обнаружение маркеров вирусных гепатитов в крови;
- электрокардиография (выявление аритмии);
- ультразвуковое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография печени (методы визуализации размеров и структуры органа);
- биопсия печени (взятие фрагмента органа при подозрении на опухолевый процесс);
- электроэнцефалография (определение стадии печёночной энцефалопатии).
Лечение печеночной недостаточности
Острая печёночная недостаточность требует оказания неотложной помощи. Пациент должен быть немедленно госпитализирован в медицинское учреждение. Проводится терапия основного заболевания и возникших нарушений. Она заключается в таких мероприятиях:
- Инфузионная терапия (введение растворов внутривенно для поддержания артериального давления и детоксикации). Включает глюкокортикостероиды (гормоны коры надпочечников), глюкозу (для адекватной энергетической поддержки организма), изотонический раствор хлорида натрия.
- Форсирование (стимулирование) диуреза (фуросемид).
- Снижение образования аммиака (используется лактулоза).
- Антибактериальная терапия (метронидазол, цефалоспорины).
- Транквилизаторы при психическом и двигательном возбуждении (диазепам, оксибутират натрия).
- Оксигенотерапия (ингаляция кислорода).
Как дополнительные методы, используют гемосорбцию, гипербарическую оксигенацию, обменное переливание крови и др. При отравлении парацетамолом вводят антидот – N-ацетилцистеин. Основная цель – стабилизировать состояние, после чего можно устранять первопричину печёночной недостаточности.
В случае хронического процесса тактика отличается. Лечение печёночной недостаточности зависит от стадии, в которую она выявлена. Основное направление при компенсированном состоянии – снижение интоксикации аммиаком.
Для этого применяются очистительные клизмы, антибактериальная терапия, приём лактулозы, глутаминовой кислоты. Проводятся внутривенные вливания солевых растворов и глюкозы. Показан приём витаминов группы В, гепатопротекторов. Диета при печёночной недостаточности основывается на принципах ограничения потребления белка и обеспечения поступления с пищей источников энергии – глюкозы, жирных кислот. При неотвратимом прогрессировании патологических изменений требуется трансплантация печени. Если развиваются явления декомпенсации, дальнейшее лечение соответствует тактике при острой печёночной недостаточности.
Прогноз
Острая печёночная недостаточность и терминальная стадия хронической недостаточности – состояния, напрямую угрожающие жизни. Развитие печёночной энцефалопатии или сепсис значительно увеличивает вероятность неблагоприятного исхода.
Начальные проявления острой недостаточности, компенсированная и декомпенсированная стадии хронической недостаточности поддаются терапии. Но предсказать точный результат сложно из-за объединения в их механизме комплекса патологических процессов.